血液病學的重要進展

血液病學的重要進展

    造血干細胞移植(HSCT)

     造血干細胞(HSC)來源逐漸擴大(骨髓、外周血與胎盤臍帶血,以骨髓為主),HSCT可根治的疾病種類逐步增加(血液病與遺傳性重症免疫性疾病等),非血緣關係HSCT在世界範圍內興起,HSC庫和胎盤臍帶血庫不斷發展。我國已正式批准在京津兩地運行胎盤臍帶血庫。單倍型移植已取得重要進展,國際骨髓移植登記組報告其Ⅱ度以上急性移植物抗宿主病的發生率僅為40%~60%。我所單倍型移植患者的長期生存率為70%。由於非清髓性HSCT可明顯減輕預處理相關的毒性,因而進一步擴大了HSCT的適應證(如年老者、重要臟器功能受損者)。

     血液腫瘤的診斷與分類

     細胞遺傳學與分子遺傳學檢查對白血病的診斷、治療及判斷預後有重要意義,而以形態學為基礎的FAB分類的重要性已大為減弱。伴有t(821)、t(1517)、inv(16)的急性罯赴園籽。ˋML)預後較好,在復發前不必選擇HSCT。免疫學標記已成為急性白血病分類的重要標記。應用流式細胞儀與單克隆抗體標記能鑒別T與B淋巴細胞性白血病及深芑旌舷赴園籽。嵌孕翁鋃系鬧匾鉤洹9撬柙鏨斐W酆險鰨ǎ停模櫻┬氚籽〉墓叵等找婷魅貳#祝萇造血與淋巴組織腫瘤分類已建議去除RAEB-T,將AML的診斷標準降至骨髓原始細胞<20%。然而對骨髓細胞中有Auer小體但原始細胞未達到20%者仍診斷為MDS-RAEB是不妥當的。

     惡性腫瘤

     1. 藥物治療進展明顯改變了某些腫瘤的預後。全反式維甲酸(ATRA)顯著提高了急性早幼罯赴園籽。ˋPL)的緩解率,但根治率很低。我國首先用砷劑(氧化砷與不同類型的硫化砷)治療APL,已證實砷劑除細胞毒作用外,對腫瘤細胞具有特異性作用,並能使APL長期緩解甚至根治。近年來證實酪氨酸激酶抑制劑(如甲磺酸伊馬替尼)對Bcr/Abl陽性細胞有特異性抑製作用,已用於Ph1(+)的慢性罯赴園籽『圖斃粵馨拖赴園籽〉鬧瘟啤?br>
     2. 免疫治療包括非特異性治療(IL-2、α與γ干擾素)、體液免疫治療(抗CD52、抗CD20和抗CD33單克隆抗體)、細胞免疫治療(異基因HSCT、HSCT後供者淋巴細胞的輸注、CIK細胞或DC-CIK細胞治療)和腫瘤疫苗。

     貧血的診斷和治療

     獲得性再生障礙性貧血(AA)的發病機制主要為HSC缺陷和異常的免疫反應所致的造血衰竭。對年輕的AA或重症陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)患者應首選HSCT,對年齡較大而無合適供者的病例則適用免疫抑制治療。PNH的遺傳學基礎是獲得性的X染色體上PIG-A基因的突變,從而導致細胞膜上表達CD59 和CD55的GPI錨蛋白的缺損,紅細胞因而不能滅活其表面補體而發生血管內溶血。可用流式細胞儀檢測CD59 和CD55的表達來確診。

     出血性疾病

     包括血液製品安全性的提高(DNA重組凝血因子);加強產前檢查,減少血友病的遺傳;促血小板增生藥物的開發(rhTPO、IL-11等)。特發性血小板減少性紫癜的診斷有賴於病史、血常規、骨髓檢查及血小板特異性抗體的測定。其治療除皮質激素、低劑量的烷化劑和脾切除外,可用靜脈輸注丙種球蛋白治療。 
相關鏈接
共2頁 上一頁 1 2 下一頁
相關內容
頻道導航