什麼是溶血尿毒症綜合症?

什麼是溶血尿毒症綜合症?

  溶血尿毒症綜合征是微血管病性溶血性貧血的一個類型。它的特點是急性血管內溶血、血小板減少與腎功能衰竭並存,預後很差。患者大多為1~2歲以下的嬰幼兒,6~7歲以上兒童則少見。

  1955年Gasser等首先報道並命名本病。現知成人特別是產後的婦女中也有相似的疾病。在兒童中有時可發生流行,因此懷疑可能與某種病毒有關。部分患者在起病前曾接受過白喉、百日咳、脊髓灰質炎、麻疹或天花的免疫注射。本病的發病機理目前尚不清楚,有人認為可能因感染觸發腎臟內微血管的局灶性血管內凝血引起。

  起病時的症狀不重,多為突然腹瀉、嘔吐、發熱,有時為上呼吸道感染症狀。5~14天內出現面色蒼白、精神萎靡,輕度黃疸,小便減少,尿色深紅或棕黑。皮膚及粘膜可發生出血。肝、脾可有輕度腫大。約半數患者有高血壓。很快出現尿毒症和心力衰竭的症狀和體征,諸如昏迷、抽搐、暫時性麻痺等神經系症狀。貧血常較嚴重。

  實驗室檢查顯示,白細胞計數減低或增高。血小板計數可以很低。血片顯示有破碎紅細胞和小球形細胞。網織紅細胞增多。血漿中有游離血紅蛋白,血清膽紅素增高。可有播散性血管內凝血的實驗室發現,但有些患者凝血因子正常或增多,尿素氮、肌酐、鉀常明顯增高。尿中含有大量蛋白、紅細胞、白細胞、管型,並含有血紅蛋白、含鐵血黃素及尿膽素。

  對於本病的治療,及時採用腹膜透析,有助於病情的改善。對病情嚴重者,用血漿交換或全血換血見效往往非常快。貧血嚴重時,可輸注濃集紅細胞。最好不給輸注血小板,以防在微血管內形成微血栓。在播散性血管內凝血時,不少患者用肝素治療後,病情明顯好轉;但也有不成功者,可能所用劑量太小。本病預後嚴重,死亡率很高,多數患者死於急性腎功能衰竭。

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