原發性血小板減少性紫癜

原發性血小板減少性紫癜

此病是一種由於血小板數量減少,引起皮膚、粘膜等處出血的疾病。原發性血小板減少性紫癜的一般表現:根據發病及病程的緩急、臨床特點,本病可有急性和慢性兩種類型。 急性型:比較少見,以小兒居多。起病急,常突然發生廣泛而嚴重的皮膚出血,可有大片瘀斑,甚至血腫,胃腸道、泌尿生殖道出血也常見,起病前1~2周常有細菌或病毒感染的病史。血小板明顯減少,可低到5000~20000/立方毫米,多數病員經過積極治療,可於數周或數月內恢復,以後不再發作,個別病員可反覆發作,轉為慢性。

   慢性型:比較多見,以青年女性較多。起病較緩慢,持續時間長,有反覆出血的病史,出血程度不一,有的僅為瘀點或瘀斑,有的可出現嚴重的粘膜或內臟出血。女性患者常以月經過多為主要表現。如果出血量多,且持續時間長者常引起貧血。血小板計數減少的的程度較急性型為輕,其數值常隨疾病的緩解或發作而上下波動。骨髓塗片檢查可發現巨核細胞增多,但缺乏血小板形成,有助於血小板減少性紫癜的診斷。

病因:根據近幾年的研究,認為本病極可能是一種自身免疫性疾病。如將病員的血漿轉輸給正常人,能使受血者發生血小板減少,甚至出現紫癜,而將正常人的血小板輸給病員,輸入的血小板壽命顯著縮短。並發現本病的妊娠期婦女,她生下的嬰兒可以有暫時性的血小板減少。因此,可以設想在病員血液中存在一種能破壞血小板的抗體,這種抗體已能用特殊檢驗方法得到證明。故本病又稱為「自身免疫性血小板減少性紫癜」。
    腎上腺皮質激素及其它免疫抑製藥對本病的治療有良好的效果,也為自身免疫的發病原理提供了依據。某些對激素治療無效者,經脾臟切除後,約有2/3的病員有不同程度的好轉,所以認為脾臟在本病的發病方面也起重要作用。同時還發現病員的出血程度往往與血小板減少程度不相平行,當用腎上腺皮質激素治療後,即使血小板計數並未上升,出血常有不同程度的好轉,說明毛細血管缺陷與本病也有密切的關係。

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