原發性血小板減少性紫癜

原發性血小板減少性紫癜

    病因

    本病為後天獲得性出血性疾病。病因方面的研究表明,能夠導致急性ITP的病因有風疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細胞增多症,以及活病毒注射等。近年實驗已證實某些病毒,如水痘病毒可為急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。發病機制方面的研究漸有進展,現認為急性ITP是由病毒感染後,體內產生與病毒(抗原)有關的抗體,而與血小板膜發生交叉反應,使血小板受到非特異性損傷,並被單核巨噬細胞系統所清除;或者是抗病毒抗體與相應抗原結合形成免疫複合物,附著於血小板表面所致。慢性ITP的發病機制是主要由脾臟產生的抗血小板抗體IgG(PAIgG)先通過其Fab片段與血小板膜上的相關抗原特異性結合,暴露出Fc片段,並與巨嗜細胞的Fc受體結合,引起血小板被吞噬破壞;另外,免疫複合物(CIC)通過其IgG分子上Fc片段與血小板上Fc受體結合,並激活補體C3,使C3固定於血小板上,最終被巨噬細胞識別和吞噬。細胞免疫在本病的作用尚不清楚,已知輔助性及抑制性T細胞比例失調,TA細胞功能缺陷。血小板破壞的主要場所是脾、肝及骨髓。

   

    臨床表現

   

    症狀

   

    1.急性型 常見於兒童,占免疫性血小板減少病例的90%。男女發病率相近。起病前l一3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發病最多。起病急驟,可有發熱、畏寒、皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛、嘔吐,要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4-6周。少數可遷延半年或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10%。

   

    2.慢性型 常見於青年女性,女性為男性的3-4倍。起病隱匿,症狀較輕。出血常反覆發作,每次出血持續數天到數月。出血程度與血小板計數有關,血小板>50×109/L,常為損傷後出血;血小板在10×109/L-50×109/L之間可有不同程度自發性出血,血小板在<10×109/L常有嚴重出血。本病自發性緩解少,病人除出血症狀外全身情況良好。

   

    體征

   

    1.急性型 可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血腫,皮膚瘀點多為全身性,以下肢為多,分佈均勻。粘膜出血多見於鼻、齒齦,口腔內有血泡。胃腸道及泌尿道出血並不少見,顱內出血少見,但有生命危險。脾臟常不腫大。

   

     2.慢性型 皮膚紫癜以下肢遠端多見,可有鼻、牙齦及口腔粘膜出血,女性月經過多有時是唯一症狀,也有顱內出血引起死亡者。少數因反覆發作可引起貧血和輕度脾腫大。如有明顯脾腫大,要除外繼發性血小板減少的可能性。

   

    常見併發症

   

    多發部位的出血及失血性貧血。

   

    常規治療

   

    1、急性型ITP,多發生在兒童,與病毒感染有關。故預防病毒感染是防止復發或病情惡化的關鍵,平素可常沖服板藍根沖劑預防。

   

    2、慢性型慢性期ITP患者,應注意避免過勞和外感,因為過勞和外感是加重病情轉為急性期的主要因素。

   

    3、本病發病期間應臥床休息,密切觀察,避免外傷,進食易消化食物,防止致命性出血。

   

    4.對用常規方法治療而長期遷延不愈的患者處理:可採用下述方法:1脾放射治療:可使20%用激素治療1個月無效患者的血小板增加至100×109/L以上並長期穩定;2部分脾栓塞:可使約30%用激素治療無效患者的血小板數增加至100×109/L,維持9-67個月;3切除附脾:約15%的患者有附脾,切除後一半患者的血小板計數上升,10%一30%的病人能穩定在正常水平;4免疫抑制劑:可使約一半患者的血小板上升,但停藥後易復發,且有導致骨髓抑制和誘發腫瘤的危險。聯合化療雖有半數患者的血小板穩定上升,但造成死亡的可能性似也增加。

   

     5.本病出現致命性出血患者的緊急治療:對有嚴重粘膜出血、內臟大出血以及懷疑中樞神經系統出血者,應採用靜脈注射丙種球蛋白治療,能使多數患者的血小板在短期內升到理想水平,並可同時輸注血小板,以每4-6小時輸6-8單位的速度為宜。儘管輸入的血小板可能被立即破壞,但它能保護患者免遭災難性出血,直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經輸注血小板後血小板計數明顯增高。偶有間斷輸血小板無效者,改用連續輸入(1-2單位/小時)可控制嚴重出血。血漿置換也可用於嚴重出血患者,但費用昂貴。急症脾切除主要適用於經用上述方法治療失敗者,但術前應輸注血小板使之達到理想水平。

   

    典型病例

   

    患者郭艷紅,女,17歲,家住從化市吊星村。1999年4月12日鼻衄皮下多發懷出血點,住從化市人民醫院,診斷為血小板減少紫癜,4月16日轉到廣州市中山醫院附醫血液科,診斷ITP,需住院治療,緊急輸注濃縮血小板懸液,甲基旨的松龍靜脈滴注,口服強的松,丹哪唑,治療症狀好轉出院,不到一月症狀復發,全身乏力、精神蔞糜、低燒、紫癜,重返中山醫科大學附醫檢查,治療無效,主管作出需切脾手術,於1999年6月13日,通過廣州電視台轉到我所治療,此病例廣州電視台城市話題多次報到,題目為《受心奉獻少女??獲救》,給予口服重新血康,蛇蟻膠囊,治療15天,化驗血常規,WBC8.9X10,REC4.63X10,HB12X1010治癒出院,出院全服重新血康1月,隨訪無復發。

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